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科学家首次发现一种关键蛋白质如何检测帕金森病中受损的线粒体

附着在线粒体膜上的 PINK1 蛋白。(图片来源:WEHI)
附着在线粒体膜上的 PINK1 蛋白。(图片来源:WEHI)
科学家们首次绘制出了帕金森病中一种关键蛋白质如何检测和清除受损线粒体的图谱。这一突破可能会带来针对疾病进展的新疗法。
Biotech

帕金森病是 <link pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/38193999/; 全球增长最快的神经退行性疾病<nodeepl></link></nodeepl>。在过去几十年中,患病率一直在快速增长。沃尔特-伊莱扎-霍尔研究所(WEHI)的研究人员在一项最新研究中首次确定了与线粒体结合的人类 PINK1 蛋白的结构。这一发现填补了人们在了解帕金森病分子机制方面的一个长期空白。

什么是 PINK1?它本质上是一种由PARK6 基因编码的蛋白质。(PINK1(PTEN-induced putative kinase 1,PTEN诱导的假定激酶 1)蛋白的编码基因--与家族性帕金森病相关的一组基因的一部分)所编码的一种蛋白质,它在维持线粒体健康方面发挥着至关重要的作用,它能识别并标记受损的线粒体并将其清除--这一过程是细胞存活的关键。PINK1 基因突变与帕金森病直接相关,尤其是早发型帕金森病。

WEHI 团队的研究阐明了 PINK1 如何通过四个不同的步骤发挥作用:感知线粒体损伤、附着到受损的线粒体上、标记泛素蛋白,然后招募另一种蛋白 Parkin,以促进受损线粒体的再循环。作为参考,在这项研究之前,这一序列的最初两个步骤尚未被观察到。

了解 PINK1 的精确结构和激活机制为治疗干预开辟了新途径。通过靶向 PINK1 增强其活性或模拟其功能,未来的药物开发工作可能会侧重于减缓或阻止帕金森病的进展。这对目前无法治愈的帕金森病患者来说是一线希望--希望这能开发出从根本上治疗帕金森病的药物,而不仅仅是控制其症状。

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Anubhav Sharma, 2025-03-15 (Update: 2025-03-15)